Oops! It appears that you have disabled your Javascript. In order for you to see this page as it is meant to appear, we ask that you please re-enable your Javascript!

Nateglinide là hiệu quả đối với bệnh tiểu đường có phản ứng hạ đường huyết ở trẻ không có một hợp chất dị ABCC8 đột biến

Nateglinide là hiệu quả đối với bệnh tiểu đường có phản ứng hạ đường huyết ở trẻ không có một hợp chất dị ABCC8 đột biến

Trừu tượng

ABCC8 mã hóa các thụ thể 1 (SUR1) tiểu đơn vị sulfonylurea của beta-cell kali nhạy cảm với ATP (K-ATP) kênh đóng một vai trò quan trọng trong việc điều tiết insulin, và các đột biến bất hoạt trong ABCC8 gây hyperinsulinism bẩm sinh. Gần đây, những đột biến bất hoạt ABCC8 đã được báo cáo để được tham gia vào sự phát triển của bệnh tiểu đường sau này trong cuộc sống. Chúng tôi báo cáo một cô gái được sinh ra macrosomic với hạ đường huyết thoáng qua và sau đó phát triển bệnh đái tháo đường kèm theo phản ứng hạ đường huyết nặng ở tuổi 11 năm. Một OGTT (nghiệm pháp dung nạp glucose đường uống) cho thấy tăng đường huyết do phản ứng insulin đầu nghèo và hạ đường huyết tiếp theo do sự tiết insulin kéo dài trì hoãn. Hạ đường huyết được cải thiện bởi sự kết hợp của nateglinide , kích thích sự tiết insulin sớm, và một chất ức chế alpha-glucosidase, voglibose. Trình tự của ABCC8 xác định được một đột biến dị hợp tử hợp chất (R1420H / F591fs604X), cho thấy sự đột biến này có thể làm thay đổi quy định về tiết insulin với tuổi tác, dẫn đến bệnh đái tháo đường với hạ đường huyết phản ứng từ hyperinsulinism. Vì vậy, lâu dài theo dõi và OGTTs kỳ quan trọng để phát hiện sớm các rối loạn điều hòa insulin ở bệnh nhân hyperinsulinism bẩm sinh mang đột biến ABCC8, mặc dù hạ đường huyết tự hết trong giai đoạn trứng nước. Hơn nữa, nateglinide có thể hữu ích trong điều trị trong điều trị đái tháo đường không chỉ mà còn hạ đường huyết phản ứng.